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格列宁药、格列宁药现在多少钱?

最近正在上映的电影,我不是药神可以说是赚足了观众的眼泪,对于影片中出现的抗癌神药格列卫(影片中化名格列宁),究竟是个什么药呢?

格列卫的由来:

在1990年时,瑞士一家医药公司开发出了一种专门针对此病的药——伊马替尼(Imatinib),这家公司在1996年兼并了另外一家公司,组成了后来的瑞士制药巨头诺华制药(Novartis)。而伊马替尼在商品化之后,有了一个新的商用名字——格列卫(Glivec)。

格列卫的主要功效:

-用于治疗嗜酸性粒细胞增多综合征(HES)和/或慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL)伴有FIP1L1-PDGFRα融合激酶的成年患者。

- 用于治疗骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性疾病(MDS/MPD)伴有血小板衍生生长因子受体(PDGFR)基因重排的成年患者。

- 用于治疗侵袭性系统性肥大细胞增生症(ASM),无D816V c-Kit基因突变或未知c-Kit基因突变的成人患者。

- 用于治疗不能切除,复发的或发生转移的隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)。

- 用于Kit(CD117)阳性GIST手术切除后具有明显复发风险的成人患者的辅助治疗。极低及低复发风险的患者不应该接受该辅助治疗。

格列卫工作原理:

在说格列卫的主要功效之前,我们先来了解一下慢性粒细胞性白血病的发病原理。

所谓粒细胞,是一种细胞质中包含颗粒体的白细胞,正常状态下,它会由补体调节蛋白调控,并由骨髓中的造血干细胞分化而成。但是,某些人体内的费城染色体(Philadelphia chromosome)会发现染色体易位现象:也就是九号染色体中长链的 ABL 基因,会与二十二号染色体上長链的 BCR 基因发生并列性易位,而产生一种新的融合基因(fusion gene)--- BCL-ABL 融合基因。而这种融合基因可以编码出 BCL-ABL 融合蛋白,它具有很强的酪氨酸激酶活性,可以激活多条信号转导途径,同时还能对细胞周期进行调控,会导致人体骨髓中的主要粒细胞从此不受控制地增长,并在血液中不断地积累,无限增生。这种粒细胞恶性增殖的疾病,也就是慢性粒细胞性白血病。

格列卫的工作原理就在于它可以通过结合 ATP 上接近 BCR-ABL 这个结合位点而工作,锁死它以关闭或自抑制结构,因此抑制了酪氨酸激酶的活性,从而抑制这种粒细胞的恶性增殖,更重要的是,由于 BCR-ABL 酪氨酸激酶只存在于肿瘤细胞中,而不存在于正常细胞中,所以格列卫的工作原理,可以被视为一种标靶向的治疗,针对一个靶子攻击而不误伤,结果就是只有癌细胞通过格列卫药物而死亡,不会损伤到正常细胞。

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